鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。多于儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病，其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白 皮。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发，鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害，但与正常人相比有一些不适的感觉， 特别影响人体的外形美，严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状，造成极大的痛苦。

鱼鳞病的病因复杂，属于遗传性皮肤病。表皮松解角化过度鱼鳞病及板层状鱼鳞病的基底细胞呈明显增生，其表皮通过时间缩短。但常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病及性联遗传性寻常性鳞病的表皮角化过度，多由桥粒溶解缓慢，以致角质细胞间的粘合较强，不易脱落，并非表皮细胞过度增生所致。。在孕妇胎盘中类固醇硫酸脂酶缺乏而发生典型的性联鱼鳞病损害，通过孕妇血中较低的类固醇硫酸酶活性及羊水中胆固醇硫酸盐的含量较高而发生此病。角质层胆固醇硫酸盐的盐集与鱼鳞屑的产生有关，其含量与鳞屑多少呈平行关系。角质细胞膜上过量的胆固醇硫酸盐负离子，以及二价阳离子(如钙、镁、锌)的存在，使角质细胞紧密连接不易分散脱落，最后形成厚的粘着鳞屑。

中医认为鱼鳞病由气血虚弱或病久伤阴，饮食不当，情志失调而引起。气血虚弱或因病久耗伤阴液，则营血失养、气虚血虚则生燥，皮肤失于濡养而成；常年湿邪内生而成；精神郁闷，常期压抑、伤及肝血、肝藏血功能失调，血失濡养而发生肌肤干燥生成本病。

鱼鳞病的病因可归纳为几大因素：遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等.

鱼鳞病会有什么样的并发症？

① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。

大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：

这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中，发现3例患者。先证者为一18岁女性，身高137cm。出生时面部即有红皮病表现，双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪，致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟，除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：

婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征：

Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征：

本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：

为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：

本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

鱼鳞病与血液微循环的关系

由于人体的血管是输送血液的管道，营养着血管周围的组织细胞，当血液经过大血管到达微小的细动脉时，它流经分布广泛的毛细管网，瑞汇合流入人细静脉，由于之部分血管口径很小，肉眼看不到，只有在显微镜下才能看到，因此称它为微循环。微循环的基本功能是向组织细胞运送氧气和养料，带走代谢的产物，因此，微循环对人体的生命活动有着重要的作用。而鱼鳞病患者都存在着微循环障碍，使得营养成分不能够输送到肌肤的各个部位，使皮肤得不到正常滋养而影响了其生长发育和新陈代谢。天长日久，使皮肤变粗糙、变硬。

鱼鳞病日常护理注意事项

（一）季节变化：鱼鳞病患者大多冬重夏轻，在秋冬来临之际，应根据天气变化及时添加衣服，避免风寒刺激皮肤，注意衣着保暖，防止暴露部位皮肤受冻，平时生活规律化，劳逸结合。

（二）饮食方面：一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物，中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风；酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散，偏嗜这些食物或进食不当，均能使脾胃失和而诱发或加重本病，但也不要忌口太严、太广，这样下去既影响身体健康，也不利于病情恢复。患者应注意增加营养，多食胡萝卜、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品，勿吸烟饮酒

（三）洗浴护肤：有条件者可进行温泉浴，并涂护肤油脂类，使皮肤柔润，减轻鳞屑和瘙痒，防止皮肤过于干燥，禁用碱性重的肥皂及刺激性药物。

（四）保持精神愉快、情绪稳定：患有鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗，医患配合好，患者都能达到治愈的目的。

（五）提高治疗效果，延长缓解期，巩固治疗，杜绝复发。

患者在临床痊愈时，有些病人的汗毛孔还没有完全疏通，另外表皮微循环也未完全改善，治愈标准不能单纯从临床判断。

　　鱼鳞病病理分类以及临床症状
　　1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病，本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患，但无性别差异。常自幼年发病，随年龄增长而加剧，至青春期症状最为显著，以后即停止发展。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑，称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑，无自觉症，称为毛囊性鱼鳞病

本病对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身，伴有掌跖过度角化，鞍裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯，或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少，皮肤干燥，自觉瘙痒不适，如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。

2、性联遗传寻常鱼鳞病：较少见。由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、肘窝等部亦可受累，腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病：又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。

4、板层状鱼鳞病：系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。

5、局限性线状鱼鳞病

其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑，夏消冬发，病程缓慢，可持续终生。

6、豪猪状鱼鳞病

又称高起性鱼鳞病，是一种罕见的特殊性鱼鳞病，全身高起性鳞屑为其主要特点，表面凹凸不平，角化棘刺可高达1厘米以上，状如豪猪，故此得名。病程缓慢冬重夏轻，随年龄增长而日益加重。

7、胶样儿：临床罕见、表现特殊，其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹于全身，此而得“胶样儿”之称。

鱼鳞病会遗传吗？

鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于染色体中的基因异常，是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传，但不会传染。

在鱼鳞病类型中，其中最为常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病。他们的遗传方式完全不同。

鱼鳞病遗传特点：

1、性联性鱼鳞病遗传家系中最常见的是表现正常的基因携带者女性与正常的男性婚配，子代中将有半数的儿子受累，半数的女儿为基因异常携带者

2、男性患者与正常女性婚配，所有的儿子和女儿都表现为正常，但父亲的X异常基因一定给了女儿，因此所以的女儿均为基因异常携带者。

性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有如下特点：

1、人群中男性患者远多于女性患者，家系中往往只有男性患者；

2、双亲无病，儿子可能发病，女儿则不会发病；儿子如果发病，母亲肯定是一个携带者中，女儿也有1/2的可能性为携带者；

3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者；

4、如果女性是患者，其父亲一定是患者，母亲一定是携带者。

根据遗传学的特点，如果男性是性联性鱼鳞病患者，最好能选择生男孩，这样就可以切断后代的遗传，以后的子女不会再受遗传之苦。如果女方家系中有性联性鱼鳞病的患者，建议在怀孕时到有关医学部门做产前咨询检测，发现如果是女孩基因携带者或者是男性基因异常者可以终止妊娠。性染色体只有一对，目前已研究得比较多，性联性的鱼鳞病基因异常也已基本定位清楚，现在已有医学部门开展产前检测研究。

鱼鳞病护理处方，具有养血润肤功效

（一）桑椹粥：桑椹子15g、大枣30g、粳米60g同煮成粥。

（二）芝麻糕：糯米粉100g，黑芝麻30 g，红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭，打捣成糕，撒布黑芝麻于糕上。

（三）木耳肉皮胨：猪皮100 g、黑木耳15 g、调料适量，先将猪皮洗净切碎熬到成胨，待成时加入黑木耳，调料即可。

（四）甲龟龙眼粥：龙眼肉20 g、甲鱼肉30 g、糯米50 g，同煮成粥，食前加调料适量。

（五）每日以乌枣10 g，糯米50 g，黑芝麻12 g，黑豆子15 g，煮粥食用。

（六）海参粥：粳米、肥海参各60 g同煮成粥。

（七）麻枣糖：蜂蜜500 g、冰糖300g，黑芝麻60 g，乌枣200 g、先将乌枣煮熟，去皮核，取肉捣烂，加入黑芝麻，再将蜂蜜熬制，待成膏时，加入枣泥，黑芝麻，切成糖块大小，经常食用。